¿Qué es la MPS VII?
What is MPS VII?
Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII or Sly syndrome) is a lysosomal disorder characterized by the deficiency of a certain enzyme called ß-glucuronidase (also called GUS). This deficiency results in accumulation of glycosaminoglycans, or GAGs, in cells throughout the body, leading to multisystem tissue and organ damage.
What is MPS VII?
Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII or Sly syndrome) is a lysosomal disorder characterized by the deficiency of a certain enzyme called ß-glucuronidase (also called GUS). This deficiency results in accumulation of glycosaminoglycans, or GAGs, in cells throughout the body, leading to multisystem tissue and organ damage.
La MPS VII es uno de los 7 tipos principales de MPS. Todos los trastornos de MPS están causados por una escasez de enzimas que genera una acumulación de GAG en células de todo el cuerpo.
¿Qué es la MPS VII?
La MPS VII es uno de los 7 tipos principales de MPS. Todos los trastornos de MPS están causados por una escasez de enzimas que genera una acumulación de GAG en células de todo el cuerpo.
Los GAG, o glicosaminoglicanos, son cadenas largas de moléculas de azúcar que se acumulan en las células de los órganos y tejidos de los pacientes con MPS VII
Célula sana
Los glicosaminoglicanos (GAG)
se encuentran dentro de una parte
determinada de la célula, llamada lisosoma.
Célula enferma
Los GAG se acumulan en células de todo el cuerpo, lo que afecta a muchos sistemas, como por ejemplo:
• huesos
• tejidos
• órganos
MPS VII can lead to debilitating and progressive multi-organ dysfunction.
La MPS VII puede derivar en una disfunción multiorgánica debilitante y progresiva
La MPS VII puede derivar en una disfunción multiorgánica debilitante y progresiva
- Se ha producido una reacción alérgica grave, llamada “anafilaxia”, desde la primera dosis del tratamiento con MEPSEVII.
- Su médico lo controlará atentamente en busca de signos de una reacción alérgica durante el tratamiento con MEPSEVII y durante 60 minutos después de la infusión.
- Su médico interrumpirá inmediatamente la infusión de MEPSEVII si usted presenta anafilaxia.
- Su médico debe informarle los signos y los síntomas de la anafilaxia, así como acerca de que debe buscar tratamiento médico de inmediato si los presenta.
- Los efectos secundarios más frecuentes de MEPSEVII son los siguientes:
- Filtración de MEPSEVII hacia los tejidos cercanos durante la infusión
- Diarrea
- Erupción cutánea
- Reacción alérgica grave (anafilaxia)
- Hinchazón en el lugar de la infusión
- Hinchazón alrededor del lugar de la infusión
- Comezón intensa en la piel
- Durante el tratamiento con MEPSEVII, un paciente presentó una convulsión durante un episodio febril.
- Si está embarazada, piensa que podría estar embarazada o planea quedar embarazada. No hay experiencia suficiente para saber si MEPSEVII podría dañar al feto.
- Está amamantando o planea amamantar. No hay experiencia suficiente para saber si MEPSEVII pasa a la leche materna. Consulte a su médico sobre la mejor forma de alimentar a su bebé durante el tratamiento con MEPSEVII.
Estos no son todos los posibles efectos secundarios de MEPSEVII. Consulte a su médico para obtener asesoramiento médico sobre los efectos secundarios.
- Se ha producido una reacción alérgica grave, llamada “anafilaxia”, desde la primera dosis del tratamiento con MEPSEVII.
- Su médico lo controlará atentamente en busca de signos de una reacción alérgica durante el tratamiento con MEPSEVII y durante 60 minutos después de la infusión.
- Su médico interrumpirá inmediatamente la infusión de MEPSEVII si usted presenta anafilaxia.
- Su médico debe informarle los signos y los síntomas de la anafilaxia, así como acerca de que debe buscar tratamiento médico de inmediato si los presenta.
- Los efectos secundarios más frecuentes de MEPSEVII son los siguientes:
- Filtración de MEPSEVII hacia los tejidos cercanos durante la infusión
- Diarrea
- Erupción cutánea
- Reacción alérgica grave (anafilaxia)
- Hinchazón en el lugar de la infusión
- Hinchazón alrededor del lugar de la infusión
- Comezón intensa en la piel
- Durante el tratamiento con MEPSEVII, un paciente presentó una convulsión durante un episodio febril.
- Si está embarazada, piensa que podría estar embarazada o planea quedar embarazada. No hay experiencia suficiente para saber si MEPSEVII podría dañar al feto.
- Está amamantando o planea amamantar. No hay experiencia suficiente para saber si MEPSEVII pasa a la leche materna. Consulte a su médico sobre la mejor forma de alimentar a su bebé durante el tratamiento con MEPSEVII.
Estos no son todos los posibles efectos secundarios de MEPSEVII. Consulte a su médico para obtener asesoramiento médico sobre los efectos secundarios.